Вегетирующая пузырчатка фото: Вегетирующая пузырчатка — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вегетирующая пузырчатка — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

Общие сведения

Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

Вегетирующая пузырчатка

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Заболевание начинается с внезапного появления на слизистой рта пузырей с серозно-геморрагической жидкостью. Одновременно с высыпаниями в полости рта или спустя некоторое время после них пузыри появляются в складках кожи (между ягодицами, в подмышечных впадинах, в паховых складках, под молочными железами, за ушами), вокруг пупка и у естественных отверстий в местах перехода слизистой оболочки в кожу.

Пузыри при вегетирующей пузырчатке имеют дряблую оболочку и довольно быстро вскрываются с образованием эрозий. На дне эрозий характерно образование ярко-красных папилломатозных разрастаний, появляющихся через 4-7 дней после вскрытия пузыря. Эрозии увеличиваются в размерах и могут сливаться, образуя очаг размером 10-15 см в диаметре. Их отделяемое имеет зловонный гнилостный запах. Эрозии сопровождаются болевым синдромом и чувством жжения, выраженными до такой степени, что больной не может активно двигаться.

Дальнейшее развитие процесса при вегетирующей пузырчатке приводит к сильной кахексии. При эффективности проводимого лечения происходит уплощение вегетаций, подсушивание и заживление эрозий с образованием пигментных пятен.

Диагностика

Диагноз можно поставить на основании клинических симптомов и характерной локализации процесса. Специфичный для пузырчатки симптом Никольского (отслойка эпидермиса при легком механическом воздействии на кожу) при вегетирующей пузырчатке наблюдается только вблизи очага поражения. Лишь при генерализации заболевания в терминальной стадии он, как при вульгарной пузырчатке, выявляется и на здоровых участках кожи.

Микроскопическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий, обнаруживает наличие акантолитических клеток. Однако они не являются строго специфичными для пузырчатки, поскольку выявляются также при ветряной оспе, герпесе и других заболеваниях.

Гистологическое исследование при вегетирующей пузырчатке выявляет наличие внутри эпидермиса полостей и горизонтальных трещин. Иммунологические исследования гистологического материала позволяют подтвердить аутоиммунный характер заболевания. Это реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ), обнаруживающая скопления IgG в пространствах между клетками эпидермиса, и реакция непрямой иммунофлуоресценции, выявляющая высокий титр аутоантител к межклеточным соединениям — десмосомам.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Лечение проводят кортикостероидами: преднизолон, метипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др. Терапию вегетирующей пузырчатки начинают с высоких доз. При наступлении эффекта от лечения дозу можно снижать, однако полный отказ от глюкокортикоидов приводит к возобновлению заболевания. Поэтому терапию проводят даже на фоне возникающих от нее осложнений.

Если вегетирующая пузырчатка имеет тяжелое течение, то в ее лечении применяют цитостатические препараты: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Прогноз вегетирующей пузырчатки

Прогноз, как и при любой форме пузырчатки, неблагоприятный. Пациенты погибают от кахексии при генерализации процесса и от вторичных инфекционных осложнений с развитием сепсиса. Длительная терапия кортикостероидами повышает вероятность инфицирования и приводит к возникновению эндокринной патологии, желудочно-кишечных заболеваний, сосудистых и неврологических нарушений.

Вегетирующая пузырчатка — причины, симптомы, диагностика и лечение

Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

Общие сведения

Вегетирующая пузырчатка — одна из клинических форм пузырчатки, характеризующаяся образованием мелких разрастаний (вегетаций) на дне эрозии после вскрытия пузыря. К особенностям заболевания относится расположение процесса в кожных складках и в области естественных отверстий организма. Вегетирующая пузырчатка является аутоиммунным заболеванием, при котором из-за нарушения в иммунной системе происходит выработка антител на собственные клетки эпидермиса.

Вегетирующая пузырчатка

Симптомы вегетирующей пузырчатки

Заболевание начинается с внезапного появления на слизистой рта пузырей с серозно-геморрагической жидкостью. Одновременно с высыпаниями в полости рта или спустя некоторое время после них пузыри появляются в складках кожи (между ягодицами, в подмышечных впадинах, в паховых складках, под молочными железами, за ушами), вокруг пупка и у естественных отверстий в местах перехода слизистой оболочки в кожу.

Пузыри при вегетирующей пузырчатке имеют дряблую оболочку и довольно быстро вскрываются с образованием эрозий. На дне эрозий характерно образование ярко-красных папилломатозных разрастаний, появляющихся через 4-7 дней после вскрытия пузыря. Эрозии увеличиваются в размерах и могут сливаться, образуя очаг размером 10-15 см в диаметре. Их отделяемое имеет зловонный гнилостный запах. Эрозии сопровождаются болевым синдромом и чувством жжения, выраженными до такой степени, что больной не может активно двигаться.

Дальнейшее развитие процесса при вегетирующей пузырчатке приводит к сильной кахексии. При эффективности проводимого лечения происходит уплощение вегетаций, подсушивание и заживление эрозий с образованием пигментных пятен.

Диагностика

Диагноз можно поставить на основании клинических симптомов и характерной локализации процесса. Специфичный для пузырчатки симптом Никольского (отслойка эпидермиса при легком механическом воздействии на кожу) при вегетирующей пузырчатке наблюдается только вблизи очага поражения. Лишь при генерализации заболевания в терминальной стадии он, как при вульгарной пузырчатке, выявляется и на здоровых участках кожи.

Микроскопическое исследование мазков-отпечатков, взятых с поверхности эрозий, обнаруживает наличие акантолитических клеток. Однако они не являются строго специфичными для пузырчатки, поскольку выявляются также при ветряной оспе, герпесе и других заболеваниях.

Гистологическое исследование при вегетирующей пузырчатке выявляет наличие внутри эпидермиса полостей и горизонтальных трещин. Иммунологические исследования гистологического материала позволяют подтвердить аутоиммунный характер заболевания. Это реакция прямой иммунофлуоресценции (РИФ), обнаруживающая скопления IgG в пространствах между клетками эпидермиса, и реакция непрямой иммунофлуоресценции, выявляющая высокий титр аутоантител к межклеточным соединениям — десмосомам.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Лечение проводят кортикостероидами: преднизолон, метипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон и др. Терапию вегетирующей пузырчатки начинают с высоких доз. При наступлении эффекта от лечения дозу можно снижать, однако полный отказ от глюкокортикоидов приводит к возобновлению заболевания. Поэтому терапию проводят даже на фоне возникающих от нее осложнений.

Если вегетирующая пузырчатка имеет тяжелое течение, то в ее лечении применяют цитостатические препараты: азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид.

Прогноз вегетирующей пузырчатки

Прогноз, как и при любой форме пузырчатки, неблагоприятный. Пациенты погибают от кахексии при генерализации процесса и от вторичных инфекционных осложнений с развитием сепсиса. Длительная терапия кортикостероидами повышает вероятность инфицирования и приводит к возникновению эндокринной патологии, желудочно-кишечных заболеваний, сосудистых и неврологических нарушений.

Полный обзор — DermNet

Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г.; А/проф. Аманда Окли, дерматолог, Новая Зеландия, январь 2019 г.; Обновлено: д-р Мусфира Шакил, май 2022 г. Копия отредактирована Гасом Митчеллом.

---

Что такое вульгарная пузырчатка?

Вульгарная пузырчатка — редкое аутоиммунное заболевание, характеризующееся болезненными волдырями и эрозиями на коже и слизистых оболочках, чаще всего во рту. Обыкновенная пузырчатка составляет 70% всех случаев пузырчатки во всем мире, хотя в Новой Зеландии она встречается крайне редко (около одного случая на миллион населения).

Другими основными подтипами пузырчатки являются:

• Листовидная пузырчатка и родственные заболевания
  • Красная пузырчатка (наложение листовидной пузырчатки и красной волчанки)
  • Герпетиформная пузырчатка

• Вульгарная пузырчатка и родственные болезни
  • IgA-пузырчатка
  • Вегетативная пузырчатка
  • Паранеопластическая пузырчатка.

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Просмотреть больше изображений вульгарной пузырчатки

Кто болеет вульгарной пузырчаткой?

Вульгарная пузырчатка поражает людей всех рас, возраста и пола. Чаще всего он появляется в возрасте от 30 до 60 лет и чаще встречается у евреев и индийцев, чем у представителей других рас, предположительно по генетическим причинам.

Медикаментозная пузырчатка также распознается и чаще всего вызывается пеницилламином, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента, блокаторами рецепторов ангиотензина и цефалоспоринами.

Пузырчатка иногда вызывается раковыми заболеваниями, в частности лимфомами и болезнью Кастельмана (паранеопластическая пузырчатка), инфекцией или травмой.

Что вызывает вульгарную пузырчатку?

Вульгарная пузырчатка — аутоиммунное заболевание с образованием пузырей.

Кератиноциты склеены вместе в уникальных липких точках, называемых десмосомами. При вульгарной пузырчатке аутоантитела иммуноглобулина типа G (IgG) связываются с белком, называемым десмоглеином 3 (dsg3), который находится в десмосомах кератиноцитов в нижней части эпидермиса. В результате кератиноциты отделяются друг от друга и замещаются жидкостью (волдырями). Около 50% пациентов с вульгарной пузырчаткой также имеют антитела к dsg1.

Каковы клинические признаки вульгарной пузырчатки?

У большинства пациентов с вульгарной пузырчаткой сначала появляются поражения на слизистых оболочках, таких как ротовая полость и половые органы. Через несколько недель или месяцев на коже обычно появляются волдыри, хотя в некоторых случаях поражение слизистой оболочки может быть единственным проявлением заболевания.

Кожные поражения выглядят как тонкостенные дряблые волдыри, наполненные прозрачной жидкостью, которые легко лопаются, вызывая зудящие и болезненные эрозии. Чаще всего они возникают на верхней части груди, спине, волосистой части головы и лице. Эрозии в складках кожи могут перерасти в вегетативные поражения, которые имеют зернистую форму и корочки (вегетирующая пузырчатка). Кожа вокруг ногтей может быть болезненной, красной и опухшей.

Вульгарная кожная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

Вульгарная пузырчатка

По сравнению с белой кожей более темные тона кожи могут отличаться по внешнему виду, что может привести к задержке диагностики. Диагностические признаки при более темных тонах кожи могут включать дряблые волдыри без эритемы и гиперпигментированные бляшки с поверхностными эрозиями и геморрагическими корками. На более поздних и более поздних стадиях присутствуют бляшки с розовым основанием и гиперпигментация вокруг них.

Внутренняя часть рта обычно поражается вульгарной пузырчаткой. Поражение глотки и гортани вызывает боль при глотании и хриплый голос. Поражение носа вызывает заложенность носа и кровотечение. Также могут поражаться конъюнктива, пищевод, половые губы, влагалище, шейка матки, половой член, уретра и задний проход.

К признакам пузырчатки слизистой оболочки полости рта относятся:

• Поражения полости рта у 50–70% пациентов
• Поверхностные пузыри и эрозии
• Обширное поражение полости рта
• Болезненные, медленно заживающие язвы
• Распространение на гортань, вызывающее охриплость при разговоре
• Трудно есть и пить.

Вульгарная пузырчатка слизистых оболочек

Вульгарная пузырчатка полости рта

Вульгарная глазная пузырчатка

Неповрежденный волдырь на небе при вульгарной пузырчатке

Просмотреть больше изображений вульгарной пузырчатки

Клинические варианты вульгарной пузырчатки

Вегетативная пузырчатка

• Редкий подтип, характеризующийся вегетативными бляшками, состоящими из избыточной грануляционной ткани и корок.
• Составляет 1-2% всех случаев пузырчатки и чаще всего возникает на интертригинозных участках, лице и волосистой части головы.
• Характерные гистологические данные включают гиперкератоз, псевдоэпителиоматозную гиперплазию и папилломатоз с акантолизом, который создает супрабазальную расщелину.
• Два клинических подтипа:
  • вегетативная пузырчатка Неймана (вегетативные бляшки, возникающие в результате поражения вульгарной пузырчаткой)
  • Вегетативная пузырчатка Галлопо (бляшки, которым не предшествуют буллы).

Герпетиформная пузырчатка

• Ранее описанный редкий подтип вульгарной или листовидной пузырчатки.
• Характеризуется уртикарными бляшками и везикулобуллезными высыпаниями, имеющими герпетиформную или кольцевидную форму.
• Бляшки сопровождаются сильным зудом и редко поражают слизистую оболочку.
• Гистологически характеризуется эозинофильным спонгиозом, преимущественно без акантолиза.

Каковы осложнения вульгарной пузырчатки?

Вульгарная пузырчатка может вызывать очень обширные, опасные для жизни эрозии, особенно если диагностика проводится с задержкой. Другие потенциально серьезные осложнения могут включать:

• Вторичная бактериальная инфекция
• Грибковая инфекция, особенно кандидозная
• Вирусная инфекция, особенно простой герпес
• Дефицит питательных веществ из-за трудностей с приемом пищи
• Осложнения системных стероидов, особенно инфекции и остеопороз
• Осложнения иммуносупрессивной терапии
• Психологические последствия тяжелого кожного заболевания и его лечения (тревожность и депрессия).

Как диагностируется вульгарная пузырчатка?

Для диагностики вульгарной пузырчатки обычно требуется биопсия волдыря. Для диагностики вульгарной пузырчатки обычно требуется биопсия кожи, прилегающей к очагу поражения. Гистология обычно показывает округлые и разделенные кератиноциты (акантолитические клетки) непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

Может быть сообщено о супрабазальном расщеплении. См. патологию вульгарной пузырчатки.

Пузырчатка подтверждается прямым иммунофлуоресцентным окрашиванием срезов биопсии кожи вокруг поражений для выявления антител иммуноглобулина (Ig)G или комплемента на клеточных поверхностях кератиноцитов.

В большинстве случаев циркулирующие антитела можно обнаружить с помощью анализа крови (тест непрямой иммунофлуоресценции). Уровень антител колеблется и может отражать эффективность лечения. Титры специфических антител против dsg1 и анти-dsg3 также можно измерить в крови или слюне с помощью твердофазного иммуноферментного анализа (ELISA).

Вульгарная пузырчатка может сосуществовать с листовидной пузырчаткой, рубцовым пемфигоидом и красным плоским лишаем или их можно спутать.

Как оценивается тяжесть вульгарной пузырчатки?

Тяжесть пузырчатки можно оценить с помощью различных систем оценки.

• PDAI: Указатель площади заболевания пузырчаткой
• PAAS: площадь пузырчатки и показатель активности
• PAS: показатель активности пузырчатки
• ABSDIS: Оценка интенсивности аутоиммунного буллезного кожного заболевания
• Оценка оральной пузырчатки Сарасват
• Оценка тяжести поражения вульгарной пузырчаткой
• Пузырчатка Хармана, классификация
• Система подсчета очков Кумара
• Система подсчета очков Махаджана

Что такое лечение вульгарной пузырчатки?

Основной целью лечения вульгарной пузырчатки является уменьшение образования волдырей, предотвращение инфекций и ускорение заживления волдырей и эрозий [4. 5]. Системные кортикостероиды >являются основой медикаментозного лечения для контроля заболевания, обычно в виде пероральных доз преднизолона или преднизолона от умеренных до высоких или в виде импульсного внутривенного введения метилпреднизолона. С момента их применения удалось предотвратить множество смертей от вульгарной пузырчатки (уровень смертности снизился с 9 доот 9% до 5–15%). Кортикостероиды не являются лекарством от болезни, но улучшают качество жизни пациента за счет снижения активности болезни. Дозы кортикостероидов, необходимые для контроля вульгарной пузырчатки, и продолжительность лечения могут привести к серьезным побочным эффектам и рискам.

Другие иммунодепрессанты используются не по прямому назначению для снижения дозы стероидов и могут потребоваться пациентам с вульгарной пузырчаткой в ​​течение многих лет. Чаще всего это:

• Азатиоприн
• Микофенолата мофетил
• Циклофосфамид
• Ритуксимаб, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) в США.

Другие препараты, которые иногда используются при пузырчатке (часто в комбинации), включают:

• Дапсон
• Метотрексат
• Тетрациклины
• Никотинамид
• Плазмаферез
• Внутривенный иммуноглобулин
• Экстракорпоральный фотоферез
• Иммуноадсорбция
• Ингибитор TNFα, инфликсимаб.

При оптимальной терапии у пациентов может сохраняться умеренная активность заболевания.

Другие соображения включают вакцинацию (живые вакцины противопоказаны), профилактику костей, исходное офтальмологическое обследование и психологическую поддержку, если это необходимо.

Местная терапия

Местная терапия вульгарной кожной пузырчатки может включать местные стероиды и смягчающие средства.

Лечение вульгарной пузырчатки слизистых оболочек может включать различные составы стероидов для местного применения, стероидов для внутриочагового введения, такролимуса для местного применения или циклоспорина для местного применения.

Общее лечение

Особенно важен соответствующий уход за раной, поскольку он должен способствовать заживлению волдырей и эрозий.

• Обращайтесь с кожей очень осторожно, чтобы избежать появления новых волдырей и эрозий.
• Надевайте хирургические перчатки и используйте асептическую технику при смене повязок.
• Анальгетики могут понадобиться, особенно при смене повязок.
• Аккуратно очистите антисептическим раствором или примите отбеливающую ванну.
• Опорожнить целые блистеры, но оставить крышку блистера на месте.
• Нанесите мягкую смягчающую мазь, например, 50 % белого мягкого парафина + 50 % жидкого парафина, непосредственно на кожу или нанесите мазь на повязку.
• Используйте неприлипающие повязки (например, марлю, пропитанную вазелином, или силиконовую сетку). Они могут включать антисептик.
• Впитывающая повязка может быть наложена поверх основной повязки, если эрозии сочатся.
• Будьте бдительны при выявлении и лечении любой инфекции.

Пациентам следует свести к минимуму деятельность, которая может травмировать кожу и слизистые оболочки в активной фазе заболевания. К ним относятся такие виды деятельности, как контактные виды спорта, а также употребление в пищу или питье пищи, которая может вызвать раздражение или повредить полость рта (острая, кислая, твердая и хрустящая пища).

Гигиена полости рта и правильный уход за зубами крайне важны.

• Используйте мягкую зубную щетку и зубную пасту без мяты, чтобы осторожно и тщательно чистить зубы два раза в день.
• Прополощите рот антисептическим или противовоспалительным средством для полоскания рта.
• Лечение кандидоза полости рта, если он присутствует.

Будущие перспективы лечения

Есть надежда, что будущее лечение пузырчатки будет более специфичным и с меньшим количеством побочных эффектов. Сообщается, что антагонист CD20 офатумумаб эффективен. Исследователи сконструировали специфические Т-клетки химерного рецептора аутоантител для элиминации В-клеток, специфичных к десмоглеину-3, у мышей. Исследуется использование антинеонатального Fc-рецептора в сочетании с ритуксимабом.

См. изображения вульгарной пузырчатки

Вегетативные бляшки на лице

Photo Challenge

Автор

Джек Ли, MD

Ричард Х. Флауэрс, MD

Автор и раскрытие информации

86-летний мужчина был госпитализирован с перфорацией сигмовидной кишки на фоне ишемического колита. Его история болезни состояла из последствий атеросклеротического заболевания сосудов. У него не было известной личной или семейной истории кожных заболеваний. Перфорация кишечника была устранена хирургическим путем, а его клиническое состояние стабилизировалось, что позволило перевести его в больницу временного ухода. Его течение осложнялось замедленным заживлением послеоперационных ран брюшной полости по средней линии, что привело к множественным компьютерно-томографическим исследованиям с йодсодержащим контрастом. Через неделю после поступления в больницу временного ухода у него была отмечена гнойничковая сыпь на лице. Его эмпирически лечили топическими стероидами, мупироцином и сульфацетамидом. Сыпь не уменьшилась, а внешний вид изменился, после чего была проведена консультация дерматолога. При обследовании у пациента не было лихорадки с нормальным количеством лейкоцитов. Физикальное обследование выявило серо-коричневые, влажные, вегетативные бляшки на щеках с несколькими большими пустулами, а также похожие на вид поражения на шее и верхней части грудной клетки. Попытка удалить часть налета оставила эрозию.

КАКОВ ВАШ ДИАГНОЗ?

Выберите один

	бластомикозоподобная пиодермия
	галогенодерма
	вегетирующая пузырчатка
	вегетативная гранулема Майокки
	вегетативная гангренозная пиодермия

ДИАГНОЗ: Вегетативная гранулема Майокки

Биопсия и посев ткани показали острое кожное воспаление с гранулематозными признаками и многочисленными грибковыми гифами в роговом слое (рис. 1А), что было подтверждено окрашиванием метенамином и серебром по Грокотту Гомори (рис. 1В). Окрашивание по Граму и Файту было отрицательным для бактерий. Культура ткани выявила Trichophyton rubrum , что привело к диагнозу глубокой дерматофитной инфекции (гранулемы Майокки) с очень необычной клинической картиной вегетативных бляшек. Предрасполагающие факторы включали лечение местными кортикостероидами и, возможно, плохое состояние здоровья и питания на исходном уровне. Наш пациент лечился флуконазолом по 200 мг ежедневно в течение 6 недель с почти исчезновением поражений через 3 недели наблюдения (рис. 2).

РИСУНОК 1. A. Результаты биопсии показали грибковые гифы в роговом слое и острое кожное воспаление с гранулематозными признаками (H&E, исходное увеличение ×20). B, окраска метенамин-серебро по Грокотту-Гомори выявила многочисленные грибковые гифы в роговом слое (исходное увеличение ×20).

РИСУНОК 2. Разрешение вегетативной гранулемы Майокки на лице через 3 недели после лечения пероральным флуконазолом.

Дерматофиты являются частой причиной поверхностных кожных инфекций. Классическая морфология состоит из кольцевидной чешуйчатой ​​бляшки; однако наблюдалось большое разнообразие проявлений (например, бородавчатые, везикулярные, пустулезные, гранулематозные). Таким образом, дерматофитные инфекции часто имитируют другие дерматологические состояния, включая атопический дерматит, розацеа, псориаз, бактериальный абсцесс, поллящую гиритему, волчанку, кольцевидную гранулему, кожную лимфому, болезнь Хейли-Хейли, рубцовую алопецию и сифилис. ¹

В частности, когда дерматофиты растут вниз вдоль волосяных фолликулов, вызывая более глубокую инфекцию, разрушение стенки фолликула может привести к чрезмерной воспалительной реакции с гранулематозными чертами. ² Факторы риска включают кожную травму, длительную инфекцию, иммунодефицит и лечение местными кортикостероидами. ³ Эволюция этого заболевания клинически проявляется в виде узелков или инфильтрированных бляшек, часто без чешуек. Самый известный пример — керион на коже головы. На других участках тела поражения часто называют Гранулемы Майокки. ²

Вегетативные бляшки, наблюдаемые у нашего пациента, представляют собой крайне необычную морфологию для глубокого дерматомикоза. Guanziroli et al. ⁴ сообщили о случае вегетативных поражений на предплечье 67-летнего мужчины с ослабленным иммунитетом, которые были успешно вылечены 3-месячным курсом перорального приема тербинафина после выделения Trichophyton verrucosum . Skorepova et al. ⁵ сообщили о случае вегетирующей пиодермии, вызванной рецидивирующей Trichophyton mentagrophytes на тыльной стороне кистей 64-летнего мужчины с иммуноглобулиновой недостаточностью неизвестной этиологии. Поражения были успешно вылечены длительным курсом доксициклина, триамцинолоном для местного применения и внутривенным иммуноглобулином после 2 начальных курсов тербинафина.

Дифференциальный диагноз вегетативных поражений включает вегетативную пузырчатку, вегетативный вариант гангренозной пиодермии; галогенодерма; различные инфекции, в том числе диморфные грибы (гистоплазмоз, бластомикоз), бластомикозоподобная пиодермия (бактериальная) и кандидоз. ⁶ Эти состояния обычно можно отличить на основании гистопатологии. Клинически вегетативная пузырчатка проявляется пустулами и вегетативными поражениями, как и у нашего пациента, но обычно более диффузна и благоприятствует интертригинозным областям. Гистология, вероятно, выявит очаги акантолиза и эозинофилов. Вегетативная гангренозная пиодермия поражает туловище, особенно в местах хирургической травмы. У нашего пациента не было поражений рядом с абдоминальными хирургическими участками, и не было предшествующих решетчатых изъязвлений. Галогенодермия была сильным первоначальным доводом, учитывая локализацию, наличие больших пустул и историю многочисленных исследований с контрастированием компьютерной томографии; однако уровень йода у нашего пациента был нормальным. Инфекционная этиология, включая диморфные грибы и бластомикозоподобную пиодермию, как правило, не ограничивается областью головы и шеи, и культура тканей помогает их исключить. Вегетативные поражения могут возникать на фоне других инфекций, и для их дифференциации может потребоваться посев тканей, если гистопатология не позволяет предположить.

Инфекции глубоких дерматофитов требуют лечения пероральными противогрибковыми препаратами, так как местные средства не проникают в достаточной степени в волосяные фолликулы. Точные схемы различаются, но обычно пероральный тербинафин или пероральный азол (кроме кетоконазола) вводят в течение 2–6 недель, при ослаблении иммунитета требуются более длительные курсы.

Мы представляем редкий случай вегетативной гранулемы Майокки, вторичной по отношению к инфекции T rubrum . Инфекцию дерматофитов следует включать в дифференциальную диагностику вегетативных поражений, особенно в областях с густым оволосением, таких как борода. Лечение, как правило, простое с пероральными противогрибковыми препаратами.

Рекомендуемое чтение

Фирмы цифровых папулонодулей у младенца

Mdege Dermatology

Эритематозный узелок с центральным эрозией на теленке

Mdedge Dermatology

A Стартер -руководство по Иммунофлуоресценции в Dermatology

MDEDEDE DEMALOLOOL

MDEDEDENDELE DERMATOLOLOOL

MDEDEDENDELE

MDEDEDENDEL DERMATOLOLOOL

MDEDEDENDELOLOLOOL

MDEDEDELOOLOLOOL

MDEDEDELOOLOLOOL.