Википедия тромбоцитоз: Тромбоциты — Wikiwand

Синдром Лериша. Симптомы. — Клиника Здоровье 365 г. Екатеринбург

Аорта — самая крупная артерия нашего тела, примерно на уровне пупка, разделяется на подвздошные артерии. Подвздошные артерии проходят через малый таз в ноги и разделяются на множество артерии. У пациентов с заболеваниями артерий нижних конечностей, препятствующие кровотоку атеросклеротические бляшки обычно образуются в инфраренальном отделе аорты и подвздошных артериях. Подобные состояния называют аорто — подвздошными окклюзионными (облитерирующими) заболеваниями.

 

Причины  аорто-подвздошных окклюзионных заболеваний

 

Атеросклероз является наиболее распространенной причиной формирования окклюзионных атеросклеротических бляшек в брюшном отделе аорты и подвздошных артерий. Основными факторами риска, которые приводят к возникновению атеросклеротических бляшек, в аорто-подвздошном сегменте, являются: курение, гиперхолестеринемия и сахарный диабет.

 

Кроме того, причиной аорто-подвздошных окклюзионных заболеваний может быть болезнь Такаясу (неспецифический артериит), который может привести к обструкции брюшной аорты и ее ветвей. Этиология болезни Такаясу до настоящего времени не известна.

 

Атеросклероз является чрезвычайно сложным дегенеративным заболеванием. Сегодня ученые не знают основную причину возникновения атеросклероза, однако, известны многие составляющие, которые способствуют развитию атеросклеротических поражений. Одна из наиболее популярных теорий утверждает, что атеросклероз возникает как ответ на травму артериальной стенки. Факторы, которые, как известно, способствуют травме артериальной стенки, включают в себя механические факторы, такие как гипертония и низкая эластичность стенки, а также химические факторы, таких как никотин, гиперлипидемия, гипергликемия, и гомоцистеин.

 

Накопление липидов начинается в гладкомышечных клетках сосудистой стенки и макрофагах в результате воспалительной реакции на травму. Отложения липидов состоят из различных композиций: холестерина, эфиров холестерина и триглицеридов. Некоторые атеросклеротические бляшки являются нестабильными, что приводит к образованию на их поверхности микротрещин. Циркулирующие тромбоциты оседают на микротрещинах и связываются с внутренними элементами бляшки. Тромбоциты связываться с фибрином посредством активации гликопротеина (GP) IIb / IIIa рецепторов тромбоцитов, и свежий кровяной сгусток формируется в области микротрещины. Подобные нестабильные атеросклеротические бляшки во многих случаях приводят к эмболии и / или распространению сгустка, который в конечном итоге может закрыть просвет артерии.

 

Если атеросклеротическая бляшка увеличивается в размере настолько, что перекрывает более 50% от просвета артерии, объем кровотока к нижней конечности значительно уменьшается. В состоянии покоя потребность нижних конечностей в кислороде достаточно невелика, поэтому даже при умеренных проксимальных стенозах, у пациентов может не быть никаких симптомов. В то же время во время физической нагрузки потребность тканей в кислороде возрастает и у пациентов со значимыми стенозами появляются симптомы заболевания, основным из которых является перемежающая хромота. В более запущенных случаях, происходит критическая ишемия тканей, и нейропатической боли возникают даже в состоянии покоя.

 

Синдром Лериша — одно из наиболее частых окклюзирующих аорто-подвздошных заболеваний артериальной системы, которое проявляется триадой симптомов:

 

1. Перемежающая хромота

 

2. Отсутствие пульсации на артериях нижних конечностей

 

3. Эректильная дисфункция (импотенция)

 

Синдром Лериша назван в честь хирурга, который впервые описал эту триаду симптомов в 1923 году. Синдром Лериша возникает при выраженном стенозе или полной окклюзии инфраренального отдела аорты обычно в результате тяжелого атеросклероза.

 

Синдрома Лериша может развиться в результате таких заболеваний как:

 

— облитерирующий атеросклероз;

— облитерирующий эндартериит;

— неспецифический аортоартериит;

— травматический тромбоз;

— постэмболическая окклюзия;

— врожденная гипоплазия или аплазия аорты;

— фиброзно-мышечная дисплазия.

 

Чаще синдром Лериша встречается при облитерирующем атеросклерозе (94%), облитерирующем эндартериите и неспецифическом аортоартериите.

 

Окклюзирующие поражения аорты и подвздошных артерий делят на стеноз и окклюзию. Причем могут наблюдаться не, только стеноз или окклюзия, но и их различная комбинация: стеноз брюшной аорты с односторонней окклюзией подвздошной артерии, стеноз бифуркации и обеих подвздошных артерий. Кроме того, при окклюзирующем поражении аорто-подвздошного сегмента следует оценивать состояние внутренних подвздошных, бедренных и берцовых артерий. Сочетанное поражение бедренно-подколенного сегмента встречается более чем у половины пациентов с синдромом Лериша.

 

Клинические проявления при синдроме Лериша зависят от степени стеноза и появляются уже при сужении артерий на 6О-7О%.

 

1. Боль в нижних конечностях, обусловленная хронической ишемией. При окклюзии аорты возникает, так называемая, высокая перемежающаяся хромота, которая проявляется болями в области ягодиц, пояснице и мышцах бедра. В зависимости от степени недостаточности артериального кровоснабжения условно выделяют четыре стадии ишемии (нарушения кровообращения).

 

Первая стадия (функциональной компенсации)

 

Пациенты отмечают зябкость, судороги и парестезии (ощущение покалывания, онемения, ползания мурашек) в ногах, в некоторых случаях повышенную утомляемость. При прохождении дистанции 500-1000 метров со скоростью 4-5 км/ч у пациентов возникает, так называемая «перемежающаяся хромота». Под этим термином подразумевается появление у больного болей в икроножных мышцах, которые заставляют его останавливаться для их исчезновения.

 

Вторая стадия (субкомпенсации)

 

При второй стадии перемежающаяся хромота возникает при прохождении дистанции в 200-250 метров. Кожа на стопах и голенях становится менее эластичной, сухой, шелушащейся. Нарушается рост волос на пораженной конечности, волосы выпадают, могут появиться участки облысения. В связи с нарушением кровообращения нарушается и рост ногтей, повышается ломкость, изменяется их цвет, становясь матовым, тусклым или бурым. На этой стадии начинает развиваться атрофия подкожной жировой клетчатки и мелких мышц стопы.

 

Третья стадия (декомпенсации)

 

На третьей стадии боли в конечности возникают в покое, ходьба становится возможной лишь на расстоянии 25-50 м. Характерно изменение окраски кожи в зависимости от положения пораженной конечности. Возвышенное положение конечности сопровождается ее побледнением, а опускание — покраснением кожи. При этом кожа истончается и становится легкоранимой. Незначительные травмы вследствие царапин, мозолей и ушибов приводят к образованию трещин и поверхностных язв. На этой стадии прогрессирует атрофия мышц голени и стопы.

 

Четвертая стадия (деструктивных изменений)

 

Болезненность в стопе и пальцах становятся постоянными и невыносимыми. Характерны плохо заживающие язвы, которые обычно располагаются в дистальных отделах конечностей (стопе, пальцах). Края и дно этих язв покрыты грязно-серым налетом, вокруг язв имеется воспалительная инфильтрация (покраснение). Нарастает отек стопы и голени пораженной конечности, что в конечном итоге при отсутствии медицинской помощи приводит к гангрене.

 

2. Вторым симптом характерным для синдрома Лериша, как уже указывалось выше, является импотенция, которая обусловлена не только ишемией тазовых органов, но и спинного мозга. Некоторые пациенты могут испытывать боль в животе сжимающего характера, возникающие при ходьбе.

 

3. И третий основной симптом при синдроме Лериша отсутствие пульса на бедренных артериях или его ослабление. В последнем случае врач выслушивает характерный систолический шум.

 

Связанные статьи:

 

Варикозное расширение вен

Чем опасен варикоз?

Компрессионная склеротерапия

Лечение варикоза лазером

Хирургическое лечение варикозной болезни

Стеноз сонных артерий

УЗДГ артерий головы

УЗДГ сосудов шеи (брахиоцефальной зоны)

УЗДГ артерий нижних конечностей

УЗДГ вен нижних конечностей

УЗДГ артерий верхних конечностей

УЗДГ вен верхних конечностей

УЗДГ сосудов почек

УЗДГ сосудов брюшной полости

КТ — ангиография

УЗИ лодыжечно-плечевого индекса

Идиопатический миелофиброз (страница 7)

Пациентам в помощь.

Гематологические заболевания. Часть II. Хронические миелопролиферативные заболевания. — Идиопатический миелофиброз

Страница 7 из 11

Идиопатический миелофиброз

Идиопатический миелофиброз (синонимы: первичный миелофиброз, остеомиелофиброз, агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз)

Идиопатический миелофиброз (ИМФ) – хроническое миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. Увеличивается число всех клеток крови: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов, они хоть и являются потомками заболевшей стволовой клетки, но тем не менее в целом выполняют свою обычную работу. При ИМФ начинается также избыточный рост клеток, которые поддерживают, «обслуживают» костный мозг, а точнее, рост клеток соединительной (фиброзной) ткани. В результате очень скоро нормальные клетки вытесняются из своего «дома», из кости. Здоровые материнские клетки крови не могут жить вне кости, а вот опухолевые могут находиться в печени и селезенке. Больные клетки крови поселяются там, поэтому селезенка и печень увеличиваются.

Повышение гемоглобина и тромбоцитов опасно, потому что образуются сгустки крови, которые могут перекрывать (тромбировать) мелкие сосуды. Это вызывает различные осложнения (тромбозы), в том числе инфаркты, инсульты.

Как правило, на начальном этапе заболевшие люди чувствуют себя неплохо; симптомы, то есть признаки болезни: похудание, кожный зуд, потливость, слабость, боли в костях, тяжесть в подреберьях – появляются позже. В анализе крови на начальном этапе увеличивается количество тромбоцитов, гемоглобина и лейкоцитов, потом гемоглобин может снижаться, вслед за ним могут «идти вниз» тромбоциты, но большое количество лейкоцитов сохраняется на протяжении всей болезни.

Диагноз

Диагноз ИМФ ставят после гистологического анализа костного мозга, в котором находят чрезмерное разрастание соединительной фиброзной ткани. Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови и костного мозга, в первую очередь другие миелопролиферативные заболевания, а также неопухолевые болезни, например: ВИЧ, туберкулез, гиперпаратиреоз и другие. Пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследование костного мозга, УЗИ или КТ брюшной полости, другие специальные анализы.

Лечение

В настоящее время общепринятым методом лечения ИМФ является назначение лекарств, которые больные должны принимать постоянно. Такие лекарства тормозят деление опухолевых клеток, при этом они оказывают минимальное побочное действие на организм, и самочувствие пациента улучшается. Если со временем ИМФ перейдет в острый лейкоз (что бывает очень редко), то он лечится по схемам острых лейкозов. Врачи все время ищут новые способы лечения с использованием новых лекарств. Для молодых пациентов наиболее действенным средством полного излечения считается донорская пересадка материнских стволовых клеток крови.

• Назад
• Вперёд

Тромбоцитоз — WikEM

Содержание

• 1 Фон
  • 1. 1 Реактивный тромбоцитоз (РТ)
  • 1.2 Автономный тромбоцитоз (АТ) ^[1]
• 2 Клинические характеристики ^[2]
• 3 Дифференциальная диагностика ^[3]
  • 3.1 Реактивный тромбоцитоз
  • 3.2 Автономный тромбоцитоз
  • 3.3 Ложный (ложный) тромбоцитоз
• 4 Оценка
  • 4.1 Обработка
  • 4.2 Диагностика
• 5 Менеджмент
  • 5.1 Реактивный тромбоцитоз
  • 5.2 Автономный тромбоцитоз
    • 5.2.1 Бессимптомный
    • 5.2.2 Тромбоз, вызванный AT
    • 5.2.3 Кровотечение из-за AT
• 6 Распоряжение
  • 6.1 Реактивный тромбоцитоз
  • 6.2 Автономный тромбоцитоз
• 7 Внешние ссылки
• 8 Ссылки

Фон

• Определяется как количество тромбоцитов >450 000/мкл.

Реактивный тромбоцитоз (РТ)

• Наиболее частая причина тромбоцитоза, на которую приходится 85% случаев.
• Реакция на другой процесс, такой как воспаление, инфекция, рак или дефицит железа.
• Редко вызывает осложнения даже при чрезвычайно повышенном количестве тромбоцитов (> 1 000 000/мкл).

Автономный тромбоцитоз (АТ)

^[1]

• Отвечает за 15% случаев
• Первичная проблема, возникающая в результате миелопролиферативных заболеваний или миелодиспластических синдромов, таких как эссенциальная тромбоцитопения или истинная полицитемия.
• Осложнения, такие как кровотечение и/или тромбоз, более вероятны при ТТ, чем при ЛТ, поэтому клинически важно дифференцировать реактивный тромбоцитоз от автономного тромбоцитоза.
• Нет диагностических исследований, позволяющих дифференцировать РТ и АТ.

Клинические признаки

^[2]

Как правило, бессимптомны и выявляются при рутинных лабораторных исследованиях; осложнения, как правило, связаны с нарушениями AT 90–106

• Тромбоз (ведущая причина заболеваемости и смертности)
  • Артерии (чаще)
    • Инсульт, ТИА, ИМ, нестабильная стенокардия
  • Венозная система
    • ТГВ, ТЭЛА, синдром Бадда-Киари
• Серьезное кровотечение (реже)
  • Обычно на слизистой оболочке носа и щек и желудочно-кишечном тракте
• Вазомоторные симптомы (вследствие микрососудистых нарушений)
  • Headache, lightheadedness, syncope, acral paresthesia, atypical chest pain, livedo reticularis, erythromelalgia, and transient visual disturbances

Differential Diagnosis

^[3]

Reactive thrombocytosis

• Acute blood loss
• Острая гемолитическая анемия
• Железодефицитная анемия
• Лечение дефицита витамина B12
• Эффект рикошета после лечения тромбоцитопении
• Метастатический рак
• Лимфома
• Ревматологические заболевания
• ИБД
• Целиакия
• Болезнь Кавасаки
• Нефротический синдром
• синдром СТИХИ
• Термический ожог
• МИ
• Тяжелая травма
• Острый панкреатит
• Послеоперационный период, особенно спленэктомия
• АКШ
• ТБ
• Острые бактериальные/вирусные инфекции
• Аспления
• Аллергическая реакция
• Лекарственные реакции: винкристин, адреналин, глюкокортикоиды, ИЛ-1В, АТРА, тромбопоэтин, НМГ ^[4]

Автономный тромбоцитоз

• Эссенциальный тромбоцитоз
• Истинная полицитемия
• Смешанный миелодиспластический и/или миелопролиферативный синдром

Ложный (ложный) тромбоцитоз

• Смешанная криоглобулинемия
• Фрагменты цитоплазмы
• Бактериемия

Оценка

Обработка

• Лаборатория
  • ОАК, СОЭ, СРБ, исследования железа, ЛДГ
• КСР
• Анализ кала на скрытую кровь

Диагностика

• Количество тромбоцитов >450 000/мкл.

Ведение

Реактивный тромбоцитоз

• Лечение основного заболевания.

Автономный тромбоцитоз

Бессимптомный

• 81 мг АСК перорально в день.
• При высоком риске тромбоза (старше 60 лет, тромбозе в анамнезе или известной мутации JAK2) рассмотрите возможность ежедневного перорального приема 15 мг/кг гидроксимочевины. Проконсультируйтесь, если есть.
• Препараты второго ряда включают интерферон-α, анагрелид и пипоброман.

Тромбоз вследствие АТ

• Антикоагулянтная терапия НМГ.
• 81 мг АСК перорально в день.
• См. гем/онк
• Рассмотрите возможность введения 3-5 миллионов ЕД интерферона-α SQ в день лицам младше 40 лет. 15 мг/кг гидроксимочевины перорально ежедневно лицам старше 40 лет. Целевое количество тромбоцитов <400 000/мкл.
• Аферез тромбоцитов, если количество тромбоцитов >800 000/мкл.

Кровотечение из-за AT

• Прекратить прием антитромбоцитарных препаратов.
• Проконсультируйтесь.
• Рассмотрите возможность введения 3-5 миллионов ЕД интерферона-α SQ в день лицам младше 40 лет. 15 мг/кг гидроксимочевины перорально ежедневно лицам старше 40 лет. Целевое количество тромбоцитов <400 000/мкл. ^[5]

Характеристика

Реактивный тромбоцитоз

• Характеристика зависит от основного заболевания.

Автономный тромбоцитоз

• При отсутствии симптомов рассмотреть возможность амбулаторного лечения с тщательным наблюдением.
• При осложнениях тромбоза или кровотечения следует госпитализировать для стабилизации и дальнейшего обследования.

Внешние ссылки

• EMDocs, «Тромбоцитоз в отделении неотложной помощи».

Ссылки

1. ↑ Шафер, «Тромбоцитоз», N Engl J Med 2004;350:1211-9.
2. ↑ Теффери, «Диагностика и клинические проявления эссенциальной тромбоцитемии», UpToDate, июль 2017 г.
3. ↑ Теффери, «Диагностика и клинические проявления эссенциальной тромбоцитемии», UpToDate, июль 2017 г.
4. ↑ обновлено
5. ↑ Бликер, «Тромбоцитоз: диагностическая оценка, стратификация тромботического риска и стратегии управления на основе риска», Тромбоз. 2011 г.; 2011: 536062. Опубликовано в Интернете 8 июня 2011 г. doi: 10.1155/2011/536062.

Authors:

• Ryan KDMC Worth
• Michael Holtz
• Ross Donaldson
• Claire
• Anu Ganapathy

Thrombocytosis — WikEM

Contents

• 1 Фон
  • 1.1 Реактивный тромбоцитоз (РТ)
  • 1.2 Автономный тромбоцитоз (АТ) ^[1]
• 2 Клинические признаки ^[2]
• 3 Дифференциальная диагностика ^[3]
  • 3.1 Реактивный тромбоцитоз
  • 3.2 Автономный тромбоцитоз
  • 3.3 Ложный (ложный) тромбоцитоз
• 4 Оценка
  • 4. 1 Обработка
  • 4.2 Диагностика
• 5 Менеджмент
  • 5.1 Реактивный тромбоцитоз
  • 5.2 Автономный тромбоцитоз
    • 5.2.1 Бессимптомный
    • 5.2.2 Тромбоз, вызванный AT
    • 5.2.3 Кровотечение из-за AT
• 6 Распоряжение
  • 6.1 Реактивный тромбоцитоз
  • 6.2 Автономный тромбоцитоз
• 7 Внешние ссылки
• 8 Каталожные номера

Фон

• Определяется как количество тромбоцитов >450 000/мкл.

Реактивный тромбоцитоз (РТ)

• Наиболее частая причина тромбоцитоза, на которую приходится 85% случаев.
• Реакция на другой процесс, такой как воспаление, инфекция, рак или дефицит железа.
• Редко вызывает осложнения даже при чрезвычайно повышенном количестве тромбоцитов (> 1 000 000/мкл).

Автономный тромбоцитоз (АТ)

^[1]

• Составляет 15% случаев
• Первичная проблема, возникающая в результате миелопролиферативных заболеваний или миелодиспластических синдромов, таких как эссенциальная тромбоцитопения или истинная полицитемия.
• Осложнения, такие как кровотечение и/или тромбоз, более вероятны при ТТ, чем при ЛТ, поэтому клинически важно дифференцировать реактивный тромбоцитоз от автономного тромбоцитоза.
• Нет диагностических исследований, позволяющих дифференцировать РТ и АТ.

Клинические признаки

^[2]

Как правило, бессимптомны и выявляются при рутинных лабораторных исследованиях; осложнения, как правило, связаны с нарушениями AT 90–106

• Тромбоз (ведущая причина заболеваемости и смертности)
  • Артерии (чаще)
    • Инсульт, ТИА, ИМ, нестабильная стенокардия
  • Венозная система
    • ТГВ, ТЭЛА, синдром Бадда-Киари
• Серьезное кровотечение (реже)
  • Обычно на слизистой оболочке носа и щек и желудочно-кишечном тракте
• Вазомоторные симптомы (вследствие микрососудистых нарушений)
  • Головная боль, головокружение, обмороки, акральные парестезии, атипичная боль в груди, ретикулярное ливедо, эритромелалгия и преходящие нарушения зрения

Дифференциальный диагноз0077

• Острая кровопотеря
• Острая гемолитическая анемия
• Железодефицитная анемия
• Лечение дефицита витамина B12
• Эффект рикошета после лечения тромбоцитопении
• Метастатический рак
• Лимфома
• Ревматологические заболевания
• ИБД
• Целиакия
• Болезнь Кавасаки
• Нефротический синдром
• синдром СТИХИ
• Термический ожог
• МИ
• Тяжелая травма
• Острый панкреатит
• Послеоперационный период, особенно спленэктомия
• АКШ
• ТБ
• Острые бактериальные/вирусные инфекции
• Аспления
• Аллергическая реакция
• Лекарственные реакции: винкристин, адреналин, глюкокортикоиды, ИЛ-1В, АТРА, тромбопоэтин, НМГ ^[4]

Автономный тромбоцитоз

• Эссенциальный тромбоцитоз
• Истинная полицитемия
• Смешанный миелодиспластический и/или миелопролиферативный синдром

Ложный (ложный) тромбоцитоз

• Смешанная криоглобулинемия
• Фрагменты цитоплазмы
• Бактериемия

Оценка

Обработка

• Лаборатория
  • ОАК, СОЭ, СРБ, исследования железа, ЛДГ
• КСР
• Анализ кала на скрытую кровь

Диагностика

• Количество тромбоцитов >450 000/мкл.

Ведение

Реактивный тромбоцитоз

• Лечение основного заболевания.

Автономный тромбоцитоз

Бессимптомный

• 81 мг АСК перорально в день.
• При высоком риске тромбоза (старше 60 лет, тромбозе в анамнезе или известной мутации JAK2) рассмотрите возможность ежедневного перорального приема 15 мг/кг гидроксимочевины. Проконсультируйтесь, если есть.
• Препараты второго ряда включают интерферон-α, анагрелид и пипоброман.

Тромбоз вследствие AT

• Антикоагулянтная терапия НМГ.
• 81 мг АСК перорально в день.
• См. гем/онк
• Рассмотрите возможность введения 3-5 миллионов ЕД интерферона-α SQ в день лицам младше 40 лет. 15 мг/кг гидроксимочевины перорально ежедневно лицам старше 40 лет. Целевое количество тромбоцитов <400 000/мкл.
• Аферез тромбоцитов, если количество тромбоцитов >800 000/мкл.

Кровотечение из-за AT

• Прекратить прием антитромбоцитарных препаратов.
• Проконсультируйтесь.
• Рассмотрите возможность введения 3-5 миллионов ЕД интерферона-α SQ в день лицам младше 40 лет. 15 мг/кг гидроксимочевины перорально ежедневно лицам старше 40 лет. Целевое количество тромбоцитов <400 000/мкл. ^[5]

Характеристика

Реактивный тромбоцитоз

• Характеристика зависит от основного заболевания.

Автономный тромбоцитоз

• При отсутствии симптомов рассмотреть возможность амбулаторного лечения с тщательным наблюдением.
• При осложнениях тромбоза или кровотечения следует госпитализировать для стабилизации и дальнейшего обследования.

Внешние ссылки

• EMDocs, «Тромбоцитоз в отделении неотложной помощи».

Ссылки

1. ↑ Шафер, «Тромбоцитоз», N Engl J Med 2004;350:1211-9.
2. ↑ Теффери, «Диагностика и клинические проявления эссенциальной тромбоцитемии», UpToDate, июль 2017 г.
3. ↑ Теффери, «Диагностика и клинические проявления эссенциальной тромбоцитемии», UpToDate, июль 2017 г.